HIPERTENSIÓN PULMONAR

¿Qué es la Hipetensión Pulmonar? 

La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad rara,   en la cual  la  presión en las arterias pulmonares,  está por encima de lo normal. Este aumento de la presión en la arteria pulmonar  puede provocar insuficiencia cardiaca y llevar a la muerte de los pacientes que la padecen,  si no se hace el diagnóstico de manera temprana y si no recibe un tratamiento adecuado.

¿Cuáles son sus síntomas?

Dentro de los principales síntomas de los pacientes con hipertensión pulmonar tenemos: sensación de falta de aire (disnea), hinchazon de la piernas, distensión abdominal, desmayos. De manera que en todo paciente con disnea sin otra explicación medica,  dentro de los diagnósticos diferenciales del médico se debe incluir la Hipertensión pulmonar.

El principal problema en los pacientes con hipertensión pulmonar es el retraso en el diagnóstico de la enfermedad. Muchas veces cuando el paciente desarrolla lós síntomas ya existe un aumento importante de la presión en la arterias pulmonares que si no recibe un tratamiento específico y adecuado puede tener una alta morbi-mortalidad.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

Lo principal para hacer el diagnóstico es que el médico tenga la sospecha y se realice una historia clinica y examen fisico completo, luego este paciente debe ser evaluado por un equipo multidiciplinario formado por Neumólogo, Cardiólogo, Cardiólogo Hemodinamista, Reumatólogo, Medicina  interna y Psiquiatria.

Este equipo multidiciplinario utiliza  diferentes estudios como son: Ecocardiograma y cateterismo derecho para establecer el diagnóstico y  otros como radiografía  de tórax, Electrocardiograma, Tomografía de tórax, pruebas de función Pulmonar y diferentes estudios inmunológicos que ayudan a establecer  la causa de la hipertensión en cada paciente en particular. 

¿Para qué sirve el ecocardiograma?

Todo paciente con sospecha de hipertensión pulmonar debe tener un ecocardiograma que nos ayuda a calcular la presión en la arteria pulmonar y otras variables que fortalecen el diagnóstico de la enfermedad.

¿Qué utilidad tiene el Cateterismo Derecho?

El estudio de elección ó "gold standard" para el diagnostico de Hipertensión pulmonar es el cateterismo cardiaco derecho. Este estudio debe realizarce en un laboratorio de hemodinamica por un cardiólogo intervencionista que determinara de manera precisa el aumento de la presión en la arteria pulmonar (presión arterial media mayor de 25 mmHg). Consiste en introducir un cateter desde la ingle o el antebrazo que llegue al lado derecho del corazon y así medir las presiones pulmonares.

¿A qué se debe esta Enfermedad?

La Hipertensión pulmonar puede ser causada por diferentes enfermedades, alteraciones géneticas, medicamentos como los anorexígenos (medicamentos usados para dejar de comer y perder peso).

Puede afectar a personas de todas las edades sin distinción de raza es mas frecuentes en mujeres con una proporción de 2:1.

¿Cuántas clases o grupos de Hipertensión Pulmonar existen?

La ultima clasificación Nizza 2013  divide la hipertesnión en 5 grupos.

Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar

Grupo 2: Enfermedades del corazón Izquerdo (problemas de válvulas cardiacas)

Grupo 3: Enfermedades Pulmonares

Grupo 4: Hipertensión Pulmonar troemboembolica crónica

Grupo 5: Miscelaneas . causas indefinidas

Debemos esforzarnos en tener un diagnóstico adecuado y clasificar a todos los pacientes con hipertensión pulmonar.

Es decir a que grupo pertenece ya que la terapia especifica solo tiene evidencia en los pacien tes del grupo 1. 

¿A qué se refiere el grupo 1 o Hipertensión Arterial Pulmonar?

Es el mas estudiado y es el grupo en donde estan indicados los medicamentos específicos para hipertensión pulmonar.

La Hipertensión arterial pulmonar se encuentra dentro del grupo 1 es mas frecuente en mujeres jovenes, tiene causa desconocida y tiene una incidencia de 52 personas por cada millon de personas.

La superviviencia media es solo de 2.8 años despues del diagnóstico y si no se instaura un tratamiento específico adecuado.

Dentro del grupo 1 tambien se encuantras la hipertensión pulmonar asociado a enfermedades del tejido conectivo (Esclerodermia, Lupus entre otras), las cardiopatias congénitas, asociada a fármacos como los anorexigenos (medicamentos para bajar de peso).

¿Qué importancia tiene el Grupo 4 de Enfermedad Tromboembólica Crónica.?

Es importante mencionar el grupo 4 ya que es la única causa de hipertensión pulmonar que puede tener cura.

Aquellos pacientes con hipertensión pulmonar tromboembolica crónica (grupo 4) deben ser evaluados por el equipo multidiciplinario y determinar si es candidato a realización de tromboendarterectomia que es un procedimiento quirúrgico que puede ser curativo en este grupo de pacientes bien seleccionados.

¿Cómo se trata la hipertensión Pulmonar?

En los últimos años  el tratamiento ha tenido una evolución extraordinaria con mejoría significativa en la sintomatología  del paciente.

El tratamiento lo podemos clasificar en 3 puntos importantes.​

  1. Medidas generales
  2. Terapia de sostén
  3. Terapia específica.

1. Medidas Generales

Educación: Es importante que el paciente conozca de su enfermedad, hay  recomendaciones importantes que son;  evitar gandes alturas.

Prevención de infecciones respiratorias: vacunas de influenza y neumococo. 

Evitar el embarazo;  ya que puede aumentar mortalidad materna,

Apoyo psicológico;  Muchos de los pacientes que en ocaciones le es casi  imposible realizar sus actividades básicas  se deprimen y necesitan apoyo.

2- Terapia de Sostén

La terapia de sosten esta basada en un grupo de medicamentos que van ayudar a mejorar los síntomas del paciente, dentro de las que podemos mencionarl:

Oxígeno suplementario en casa, Medicamentos diuréticos para mejorar la falla del ventriculo izquerdo, algunas veces se requiere uso de anticuagulación y muchas veces medicamentos para las arrtímias cardiacas y mejorar la fuerza de contracción del corazón.

3- Terapia especifica.

Exite 5 grupo de farmacos especificos para el tratamiento de la hipertensión pulmonar con diferentes mecanismos de acción.

Recordando que la evidencia para este grupo de fármacos esta en los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (grupo 1)

Dentro de este grupo de farmacos tenemos.

Inibidores de fosfodiesterasa: sildernafil

Bloqueadores de los canales de calcio: diltiazem

Prostanoides: Iloprost

Antagonista de los receptores de endotelina: Bosentan.

Estimulantes de guanilato cyclasa: Riociguat

El principal problema es el costo elevado de los mismos y la poca accecibilidad en nuestro país.

El costo de estos fármacos como monoterapia mensual puede estar entre 2,000- 3,000 dólares y muchas veces estos pacientes amertian terapia combinada con fármacos de diferentes mecanismos de acción que acenderia el costo mensual a casi 5000 dolares.

Para más información consulte a su médico.

 

Artículo escrito por Dr Fabio Jaramillo

Medicina Interna y Neumología